患者:女，50岁，发现左乳肿块24+月。

查体:左乳绿豆大小包块，伴压痛及反射痛，余无异常。

影像学检查资料：无

大体标本:灰黄不整形组织一块2cm×1cm×0.5cm，切面灰黄灰红实性质中。

送检组织:左乳肿块。

切片链接：

组织学形态：

图1镜下可见梭形细胞及压闭性血管，梭形细胞排列较为紧密

图2中高倍镜下可见的团簇状排列的大小不一的血管

医院考虑为卡波西肉瘤或血管肉瘤，建议送我院会诊。

我院免疫组织化学染色结果：

图3免疫组织化学染色显示CD34(+),CD31(+),ERG(+)

图4免疫组织化学染色显示D2-40(-)和HHV8(-)

根据以上结果，本例鉴别诊断主要包括血管肿瘤，特别是血管肉瘤。仔细观察切片，有以下发现：

图5低倍镜下，肿瘤位于乳腺脂肪组织内，与周围组织分界较清

图6低倍镜下团簇状血管多聚集在病变外周，高倍镜下肿瘤细胞未见明显异型性

图7中高倍镜下，可见分化成熟的脂肪细胞

图8瘤体内可见丰富的微血栓（纤维蛋白血栓）

图9局灶区域可见间质黏液样变性

最终诊断：乳腺区富于细胞性血管脂肪瘤

讨论：

（1）血管脂肪瘤（angiolipoma）属于富含毛细血管的特殊类型脂肪瘤。部分血管脂肪瘤脂肪成分极为稀少，而血管成分占比很高，且富于梭形细胞，被称为富于细胞性血管脂肪瘤（cellularangiolipoma）。

（2）本例为富于细胞性血管脂肪瘤，因其富含血管，且发生于乳腺，应注意与血管肿瘤特别是经典型血管肉瘤与卡波西肉瘤鉴别。需注意以下鉴别诊断线索：①本例肿瘤边界清楚，部分区域可见包膜；②血管虽然极为丰富，但是内皮细胞无非典型性，可出现显著的微血栓，仔细观察可见少量脂肪成分；③免疫组化HHV8呈阴性；④补充询问病史发现该患者病程已有10余年，且临床检查包块边界清楚。

作者简介：

这一例非常经典、精彩。低倍镜下看到成熟的脂肪组织和边缘的致密细胞区域构成，没有乳腺小叶结构，推测其发生部位在乳腺区域的皮下组织内，不是在真正的乳腺实质内。所看到的脂肪组织成熟分叶状，边缘致密细胞区域高倍镜下为成簇的分支状毛细血管组成，血管之间有梭形细胞，血管腔内见纤维素性微血栓，这种形态学特征（成熟脂肪+含纤维素性微血栓的毛细血管簇）符合血管脂肪瘤的诊断。这两种成分的比例可以多少不等，需要重视的是罕见情况下，血管脂肪瘤中含有大量的血管并富于梭形细胞，而脂肪成分稀少，不太容易想到脂肪源性肿瘤，而易误诊为卡波西肉瘤，但特征性的血管腔内纤维素性微血栓具有诊断提示价值，此时可以诊断为富于细胞性血管脂肪瘤。血管脂肪瘤的血管和梭形细胞表达CD31和CD34，梭形细胞不表达或者很少表达SMA，可以和血管周细胞肿瘤进行鉴别；没有异型性和核分裂可以和血管肉瘤和卡波西肉瘤鉴别。此肿瘤是良性肿瘤，往往切除后可治愈。

病理医生在诊断过程中应注意避免陷阱(Pitfalls)。陷阱指不可预料或不可遇见的困难或危险。在外科病理工作中，隐藏的陷阱随时在准备“诱捕”我们。其中一种陷阱表现为肿瘤发生于不寻常部位。例如，发生于肢体的经典型血管脂肪瘤的诊断常常很容易。当血管脂肪瘤（特别是富于细胞性亚型）发生于乳腺时易引起诊断困难，带来诊断陷阱。特别是在穿刺活检中，无法观察到肿瘤的边界情况，组织获取有限，诊断难度更大。此外，病理医生对于发生于乳腺区的血管病变常有较低阈值，可引起过度诊断为恶性（即血管肉瘤）。

考虑到乳腺实质中具有丰富的脂肪组织，在诊断工作中对于“乳腺区”富含血管的病变，首先须明确病变是否真的起源于乳腺实质，避免将富于血管的病变（如富于细胞性血管脂肪瘤）过度诊断为血管肉瘤，同时也应注意避免将侵犯脂肪组织的高分化血管肉瘤误诊为富于细胞性血管脂肪瘤。血管脂肪瘤的诊断及鉴别诊断中应注意以下鉴别要点：1、了解临床情况（常常为多发的皮下小结节）；2、直径多小于2cm；3、包膜下方血管更明显；4、重要的线索：缺乏内皮细胞非典型性及多层化，出现突出的微血栓。